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Dieser praxisorientierte Leitfaden richtet sich insbesondere an Ärzte und Psychologen, die Patienten mit Hirnleistungsstörungen in frühen Krankheitsstadien untersuchen und behandeln. Die Forschungsergebnisse der vergangenen Jahre haben zu einer Vielzahl von diagnostischen Verfahren geführt, deren Stellenwert und Nutzen kritisch beleuchtet wird. Das Problem der Abgrenzung leichter kognitiver Störungen von beginnenden Demenzerkrankungen wird eingehend erörtert, ebenso wie das große Problem der fehlenden Krankheitseinsicht, welches eine wesentliche Limitation in der Frühdiagnostik darstellt. Der Autor widmet sich auch der Beratung von Betroffenen und Angehörigen bei der Diagnose Demenz und stellt therapeutische Behandlungsmöglichkeiten vor.
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Seitenzahl: 292
Veröffentlichungsjahr: 2010
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Dieser praxisorientierte Leitfaden richtet sich insbesondere an Ärzte und Psychologen, die Patienten mit Hirnleistungsstörungen in frühen Krankheitsstadien untersuchen und behandeln. Die Forschungsergebnisse der vergangenen Jahre haben zu einer Vielzahl von diagnostischen Verfahren geführt, deren Stellenwert und Nutzen kritisch beleuchtet wird. Das Problem der Abgrenzung leichter kognitiver Störungen von beginnenden Demenzerkrankungen wird eingehend erörtert, ebenso wie das große Problem der fehlenden Krankheitseinsicht, welches eine wesentliche Limitation in der Frühdiagnostik darstellt. Der Autor widmet sich auch der Beratung von Betroffenen und Angehörigen bei der Diagnose Demenz und stellt therapeutische Behandlungsmöglichkeiten vor.
Priv.-Doz. Dr. med. Tillmann Supprian ist Chefarzt am LVR-Klinikum Düsseldorf, Kliniken der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, und leitet die Abteilung Gerontopsychiatrie der Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie.
Konzepte, Methoden und Praxis der Klinischen Psychiatrie
Begründet von Wolfgang Gaebel Franz Müller-Spahn (†)
Herausgegeben von Wolfgang Gaebel
Tillmann Supprian
Frühdiagnostik von Demenzerkrankungen
Diagnostische Verfahren, Frühsymptome, Beratung
Verlag W. Kohlhammer
Pharmakologische Daten verändern sich fortlaufend durch klinische Erfahrung, pharmakologische Forschung und Änderung von Produktionsverfahren. Verlag und Autor haben große Sorgfalt darauf gelegt, dass alle in diesem Buch gemachten Angaben dem derzeitigen Wissensstand entsprechen. Eine Gewährleistung können Verlag und Autor hierfür jedoch nicht übernehmen. Daher ist jeder Benutzer angehalten, die gemachten Angaben, insbesondere in Hinsicht auf Arzneimittelnamen, enthaltene Wirkstoffe, spezifi sche Anwendungsbereiche und Dosierungen anhand des Medikamentenbeipackzettels und der entsprechenden Fachinformationen zu überprüfen und in eigener Verantwortung im Bereich der Patientenversorgung zu handeln. Aufgrund der Auswahl häufig angewendeter Arzneimittel besteht kein Anspruch auf Vollständigkeit.
Dieses Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.
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1. Auflage 2011 Alle Rechte vorbehalten © 2011 W. Kohlhammer GmbH Stuttgart Gesamtherstellung: W. Kohlhammer Druckerei GmbH + Co. KG, Stuttgart
Printed in Germany 978-3-17-021086-8
E-Book-Formate
pdf:
978-3-17-026641-4
epub:
978-3-17-027418-1
mobi:
978-3-17-027419-8
Abkürzungsverzeichnis
Vorwort
Einleitung
1 Das Problem der Krankheitseinsicht bei Demenzerkrankungen
2 Diagnostische Verfahren
2.1 Klinische Anamnese und Fremdanamnese
2.2 Körperliche und neurologische Untersuchung
2.3 Neuropsychologische Untersuchungsverfahren
2.3.1 Grundzüge der neuropsychologischen Diagnostik
2.3.2 Durchführung der neuropsychologischen Diagnostik
2.3.3 Auswahl von Untersuchungsinstrumenten
2.3.4 Neuropsychologische Testverfahren in der Demenzdiagnostik
2.4 Apparative Diagnostik
2.4.1 Computertomografie (CT)
2.4.2 Kernspintomografie
2.4.3 Nuklearmedizinische Verfahren (PET, SPECT)
2.4.4 Liquordiagnostik
2.4.5 Neurophysiologische Untersuchungsverfahren (EEG)
2.4.6 Laboruntersuchungen
3 Frühsymptome bei verschiedenen Demenzerkrankungen
3.1 Alzheimer-Demenz
3.1.1 Varianten der Alzheimer-Demenz
3.1.2 Frühdiagnostik bei familiären Alzheimer-Formen
3.2 Vaskuläre Demenzformen
3.2.1 Subkortikale vaskuläre Enzephalopathie (SVE)
3.2.2 Multi-Infarkt-Demenz
3.2.3 Strategische Einzelinfarkt-Demenz
3.2.4 CADASIL
3.2.5 Gemischte Demenzen
3.3 Demenzen bei Parkinson-Syndromen
3.3.1 Demenz bei Parkinson-Erkrankung
3.3.2 Demenz mit Lewy-Körperchen
3.3.3 Kortikobasale Degeneration
3.3.4 Progressive supranukleäre Blickparese
3.4 Frontotemporale lobäre Degenerationen
3.4.1 Frontale Variante der frontotemporalen Demenz (M. Pick)
3.4.2 Semantische Demenz
3.4.3 Progressive nicht-flüssige Aphasie (Mesulam-Syndrom)
3.5 Chorea Huntington
3.6 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
3.7 Normaldruck-Hydrozephalus
3.8 Alkohol-Demenz
3.9 HIV-assoziierte Demenz
4 Das Konzept der leichten kognitiven Störung
5 Probleme in der Abgrenzung depressiver und demenzieller Syndrome
6 Beratung von Betroffenen und Angehörigen bei Diagnosestellung einer Demenz
6.1 Das Aufklärungsgespräch
6.2 Suizidalität nach Diagnosestellung
6.3 Die Vermittlung von Hilfen
6.4 Berufstätigkeit
6.5 Fahrtauglichkeit
7 Therapeutische Prinzipien
8 Aufbau einer Gedächtnisambulanz
8.1 Strukturelle und apparative Ausstattung
8.2 Das multiprofessionelle Team einer Gedächtnissprechstunde
8.3 Vernetzung mit komplementären Institutionen
8.4 Die Rolle des Hausarztes
Literatur
Stichwortverzeichnis
ACR
engl. „annual conversion rate“
AD
Alzheimer-Demenz
ADAS
engl. „Alzheimer’s Disease Assessment Scale“
ANI
engl. „asymptomatic neurocognitive impairment“
Apo E
Apolipoprotein E
APP
engl. „amyloid-precursor-protein“
BOSU
Bogenhausener Semantik-Untersuchung
BPSD
engl. „behavioural and psychological symptoms of dementia“
CAA
engl. „cerebral amyloid angiopathy“
CADASIL
Cerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie
CAG
Cytosin-Adenosin-Guanin
CANTAB
engl. „Cambridge neuropsychological test automated battery“
CBD
engl. „corticobasal degeneration“
CDR
engl. „Clinical Dementia Rating“
CERAD
engl. „Consortium to establish a registry for Alzheimer’s disease“
CJD
engl. „Creutzfeldt-Jakob disease“
CT
Computertomografie
DGPPN
Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie, Psychotherapie und Nervenheilkunde
DLB
engl. „dementia with Lewy-bodies“
DSM IV
engl. „Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition“
DWI
engl. „diffusion-weighted imaging“
EEG
Elektroenzephalografie
EOD
engl. „early-onset dementia“
ELISA
engl. „enzyme-linked immunosorbent assay“
FAB
engl. „Frontal Assessment Battery“
FLAIR
eng. „fluid attenuated inversion recovery“
FTD
Frontotemporale Demenz
FTLD
Frontotemporale lobäre Degenerationen
fvFTD
Frontale Variante der frontotemporalen Demenz
HAART
Hochaktive antiretrovirale Therapie
HAD
engl. „HIV-associated dementia“
HAND
engl. „HIV-associated neurocognitive disorder“
HIV
Humanes Immundefizienz-Virus
HMPAO
Hexamethyl-Propylen-Aminoxim
ICD
engl. „International Classification of Diseases“
IQCODE
engl. „Informant Questionnaire on Cognitive Decline“
LOD
engl. „late-onset dementia“
MCI
engl. „mild cognitive impairment“
MID
Multi-Infarkt-Demenz
MMST
Mini-Mental-Status-Test
MND
engl. „mild neurocognitive disorder“
MRT
Magnetresonanztomografie
MWT
Mehrfachwahl-Wortschatz-Test
NAI
Nürnberger-Alters-Inventar
NINCDS-ADRDA
engl. „National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke“ und „Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association“
NINDS-AIREN
engl./franz. „National Institute of Neurological Disorders and Stroke and Association Internationale pour la Recherché et l‘Enseignement en Neurosciences“
NOSGER
engl. „Nurses’ Observations Scale for Geriatric Patients“
NPH
engl. „normal pressure hydrocephalus“
NPI
engl. „Neuropsychiatric Inventory“
NSE
Neuronen-spezifische Enolase
PANDA
engl. „Parkinson neuropsychometric dementia assessment“
PCR
engl. „polymerase chain reaction“
PDD
engl. „Parkinson’s disease dementia“
PET
Positronen-Emissions-Tomografie
PIB
engl. „Pittsburg compound B“
PNFA
Progressive nicht-flüssige Aphasie
PrP
Prion-Protein
PSP
Progressive supranukleäre Blickparese
PSWC
engl. „periodic sharp and slow waves“
RWT
Regensburger Wortflüssigkeits-Test
SD
Semantische Demenz
SIDAM
Strukturiertes Interview zur Diagnose von Demenzen: Alzheimer-Typ, Multiinfarktdemenz und Demenzen anderer Ätiologie
SKT
Syndrom-Kurztest
SPECT
engl. „single photon emission computed tomography“
SVE
Subkortikale vaskuläre Enzephalopathie
TAP
Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung
TFDD
Test zur Frühdiagnostik von Demenz mit Depressionsabgrenzung
TMT
engl. „Trail-Making-Test“
TPHA
Treponema-Pallidum-Hämagglutinations-Assay
VDRL
engl. „Veneral Disease Research Laboratory“
WCST
engl. „Wisconsin Card Sorting Test“
WHO
engl. „World Health Organisation“
WMH
engl. „white-matter hyperintensities“
WML
engl. „white-matter lesions“
WMS
engl. „Wechsler Memory Scale“
YOD
engl. „young-onset dementia“
ZNS
Zentralnervensystem
Die Vorstellung, die eigene Fähigkeit zu denken, zu planen und zu erinnern durch einen langsam fortschreitenden demenziellen Abbauprozess zu verlieren, bereitet vielen Menschen Angst. Mit zunehmendem Wissen über die Pathophysiologie, die Symptomatik und den klinischen Verlauf von Demenzerkrankungen ist auch die Hoffnung auf ursächliche Therapien verbunden. Voraussetzung für eine Behandlung ist eine möglichst frühzeitige Diagnostik mit dem Ziel einer klaren nosologischen Zuordnung und darauf aufbauenden Therapieansätzen.
An die Frühdiagnostik demenzieller Erkrankung wird der Anspruch gerichtet, eine beginnende Demenzerkrankung von einer noch normalen altersassoziierten Vergesslichkeit zuverlässig zu unterscheiden. Darüber hinaus kommt der Frühdiagnostik ein Stellenwert bei der Differenzierung unterschiedlicher demenzieller Syndrome zu. Trotz moderner diagnostischer Verfahren wie der Labordiagnostik, bildgebenden Verfahren und neuropsychologischen Testverfahren sind der Frühdiagnostik erhebliche Grenzen gesetzt. In Bezug auf die Abgrenzung einer altersassoziierten Vergesslichkeit von einer leichten kognitiven Störung als Prodrom eines demenziellen Abbauprozesses und einer manifesten Demenzerkrankung ist festzustellen, dass es sich um einen graduellen und kontinuierlichen Übergang mit unscharfen Grenzen handelt. Erschwerend kommt hinzu, dass die demenziellen Syndrome eine erhebliche Variabilität des klinischen Verlaufs aufweisen. Unter diesem Gesichtspunkt ist auch der Terminus der Demenz vom Alzheimer-Typ geprägt worden, der zum Ausdruck bringt, dass es zwar einen klinisch charakteristischen Prägnanztypen gibt, aber keine pathognomonischen Symptome, die eine sichere Diagnosestellung zu Lebzeiten der Betroffenen ermöglichen würden. Das klinische Erscheinungsbild der Demenzerkrankungen lässt keine zuverlässigen Rückschlüsse auf den neuropathologisch zugrundeliegenden Krankheitsprozess zu. Eine immer wieder beobachtete Überlappung der klinischen Syndrome lässt vom Standpunkt der Psychopathologie nur Wahrscheinlichkeitsdiagnosen zu.
Trotz dieser Unsicherheiten ist es dem erfahrenen klinischen Untersucher durchaus möglich, die Diagnose einer Demenzerkrankung mit einer hohen Treffsicherheit zu stellen. Die vorgelegte Arbeit hat sich zum Ziel gesetzt, typische klinische Erscheinungsbilder zu skizzieren und dem Untersucher eine Richtschnur an die Hand zu geben, mit welcher der diagnostische Prozess effizient und ökonomisch gestaltet werden kann. Der Frühdiagnostik sind methodische Grenzen gesteckt, die auch durch die Entwicklung verschiedener Biomarker in den letzten Jahren nicht überwunden werden konnten. Neben der fehlenden Krankheitswahrnehmung bei vielen Patienten, die dazu führt, dass die Betroffenen in frühen Krankheitsstadien gar nicht zur Untersuchung gelangen, sind singuläre Untersuchungen im Stadium der leichten kognitiven Störung einer Demenz nicht geeignet, eine zuverlässige Vorhersage über den weiteren Verlauf des Störungsbildes zu machen. Differenzierte neuropsychologische Tests konnten bereits in sehr frühen Erkrankungsstadien Gruppenunterschiede zwischen Personen identifizieren, die später eine Demenz entwickeln, und Personen, die keine Demenz entwickeln. Aber für die individuelle Prädiktion sind diese Tests nicht geeignet. Die bereits entwickelten Biomarker, insbesondere die mit der Alzheimer-Pathophysiologie in Zusammenhang stehenden Liquorparameter, sind für ein breites Screening in der Bevölkerung nicht geeignet.
Neben der häufigen Alzheimer-Demenz sind eine Reihe weiterer Demenzformen klinisch gut charakterisiert. Die unterschiedlichen Muster der klinischen Erscheinungsbilder und der diagnostischen Merkmale erlauben im Sinne einer Mustererkennung in vielen Fällen eine Differenzierung der Demenzsyndrome und eine Einordnung mit einer befriedigenden diagnostischen Sicherheit.
Der demografische Wandel führte in den westlichen Industrienationen bei steigender Lebenserwartung und sinkenden Geburtenraten in den vergangenen Jahrzehnten zu einer Veränderung der Altersstruktur der Bevölkerung. Der Anteil älterer Menschen an der Bevölkerung wuchs, die Lebenserwartung stieg und in der Folge findet sich nun eine höhere Prävalenz von Demenzerkrankungen. Schätzungen zur Häufigkeit der Demenzerkrankungen sind abhängig von den gewählten diagnostischen Kriterien. Zählt man leichte und mittelschwere Demenzformen hinzu, so liegt in der Bundesrepublik Deutschland gegenwärtig bei ca. 1,2 Millionen Menschen eine Demenzerkrankung vor. Bickel (2000) schätzt, dass sich gegenwärtig ca. 200 000 demenzielle Neuerkrankungen pro Jahr entwickeln, davon entfallen ca. 120 000 Fälle auf die Alzheimer-Erkrankung. Frauen sind in Folge ihrer höheren Lebenserwartung mit ca. 70 % der Erkrankungen stärker betroffen.
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