Krankheiten peripherer Nerven E-Book

Reinhard Kiefer

• Herausgeber: Kohlhammer
• Kategorie: Fachliteratur
• Sprache: Deutsch

Seitenzahl: 506

Veröffentlichungsjahr: 2011

Beschreibung

Dieses klinisch orientierte Buch bietet eine praxisnahe Darstellung der Diagnostik und Therapie peripherer Nervenkrankheiten und deren neurobiologischer Grundlagen. Es richtet sich an neurologische Fachärzte, angehende Neurologen und interessierte Kolleginnen und Kollegen anderer Fachdisziplinen. Der allgemeine Teil beschreibt die klinischen und technischen Möglichkeiten, sich einem Patienten mit einer peripheren Nervenerkrankung zu nähern. Die verschiedenen Erkrankungen werden im zweiten Teil u. a. im Hinblick auf ihre klinische Bedeutung, die neurobiologischen Grundlagen, die klinischen Merkmale und die Therapie ausführlich beschrieben. Es folgen Kapitel über fokale Nervenläsionen, die symptomatische Therapie und Besonderheiten im Kindesalter. Wichtige Informationen werden zusätzlich in Tabellen und Übersichten zusammengefasst, um dem Leser einen schnellen Zugriff zu ermöglichen. Schließlich enthält das Buch noch illustrative Falldarstellungen spezieller oder auch ganz typischer Krankheitsverläufe aus der täglichen Praxis.

Leseprobe

Dieses klinisch orientierte Buch bietet eine praxisnahe Darstellung der Diagnostik und Therapie peripherer Nervenkrankheiten und deren neurobiologischer Grundlagen. Es richtet sich an neurologische Fachärzte, angehende Neurologen und interessierte Kolleginnen und Kollegen anderer Fachdisziplinen. Der allgemeine Teil beschreibt die klinischen und technischen Möglichkeiten, sich einem Patienten mit einer peripheren Nervenerkrankung zu nähern. Die verschiedenen Erkrankungen werden im zweiten Teil u. a. im Hinblick auf ihre klinische Bedeutung, die neurobiologischen Grundlagen, die klinischen Merkmale und die Therapie ausführlich beschrieben. Es folgen Kapitel über fokale Nervenläsionen, die symptomatische Therapie und Besonderheiten im Kindesalter. Wichtige Informationen werden zusätzlich in Tabellen und Übersichten zusammengefasst, um dem Leser einen schnellen Zugriff zu ermöglichen. Schließlich enthält das Buch noch illustrative Falldarstellungen spezieller oder auch ganz typischer Krankheitsverläufe aus der täglichen Praxis.

Prof. Dr. Reinhard Kiefer ist Chefarzt der Neurologischen Klinik am Diakoniekrankenhaus Rotenburg (Wümme).

Klinische Neurologie

Herausgegeben von Thomas Brandt, Reinhard Hohlfeld,

Reinhard Kiefer

Krankheiten peripherer Nerven

unter Mitarbeit von Rudolf Korinthenberg

Dieses Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

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Wichtiger Hinweis: Die Verfasser haben größte Mühe darauf verwandt, dass die Angaben von Medikamenten, ihren Dosierungen und Applikationen dem jeweiligen Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entsprechen.

Da jedoch die Medizin als Wissenschaft ständig im Fluss ist, da menschliche Irrtümer und Druckfehler nie völlig auszuschließen sind, übernimmt der Verlag für derartige Angaben keine Gewähr.

Jeder Anwender ist daher dringend aufgefordert, alle Angaben auf ihre Richtigkeit zu überprüfen. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Verantwortung des Benutzers. Werden im Text Handelsnamen genannt, so handelt es sich in der Regel um eine subjektive Auswahl ohne Anspruch auf Vollständigkeit.

1. Auflage 2011 Alle Rechte vorbehalten © 2011 W. Kohlhammer GmbH Stuttgart Umschlag: Gestaltungskonzept Peter Horlacher Logo der Reihe: Entwurf und Gestaltung Thomas Brandt/Sabine Eßer Gesamtherstellung: W. Kohlhammer Druckerei GmbH + Co. KG, Stuttgart Printed in Germany

Print: 978-3-17-018460-2

E-Book-Formate

pdf:

978-3-17-026650-6

epub:

Inhaltsverzeichnis

Vorwort

A Diagnostik peripherer Nervenerkrankungen

1 Der Patient mit neuropathischen Beschwerden

2 Schlüsselinformationen aus Anamnese und Befund

Anamnese

Neurologische Untersuchungsbefunde

Allgemeine körperliche Untersuchungsbefunde

3 Neurophysiologische Diagnostik

Klinische Bedeutung

Was kann die neurophysiologische Diagnostik leisten?

Grundlagen und Aussagekraft der motorischen Neurographie

Grundlagen und Aussagekraft der sensiblen Neurographie

Fallstricke neurographischer Messungen

Notwendiger Umfang der neurographischen Diagnostik

Elektromyographie

Weitere neurophysiologische Untersuchungsverfahren

4 Labor-, Liquor- und Gendiagnostik, bildgebende Diagnostik

Klinische Bedeutung

Diagnostische Bedeutung der Creatinkinase

Allgemeine Labordiagnostik

Antikörperdiagnostik

Liquordiagnostik

Gendiagnostik

Bildgebende Diagnostik

5 Biopsiediagnostik

Wie wird eine Nervenbiopsie aufgearbeitet?

Technische Voraussetzungen für eine erfolgreiche Biopsiediagnostik

Wichtige pathologische Befunde und deren diagnostische Bedeutung für den Kliniker

Indikationen zur Nervenbiopsie

Risiken der Entnahme einer Nervenbiopsie

Hautbiopsie

6 Ein strukturierter Algorithmus zur Differenzialdiagnose und Therapie der Polyneuropathie

1. Schritt: Liegt überhaupt eine Erkrankung peripherer Nerven vor?

2. Schritt: Klinische Klassifikation

3. Schritt: Bestimmung der Creatinkinase im Serum

4. Schritt: Klinische Neurophysiologie

5. Schritt: Deskriptive Syndrombeschreibung und deren Differenzialdiagnose

6. Schritt: Fokussierte Labordiagnostik anhand des polyneuropathischen Syndroms

7. Schritt: Liquordiagnostik

8. Schritt: Organdiagnostik

9. Schritt: Biopsiediagnostik

10. Schritt: Synopsis aller Befunde, Diagnose, Therapie und Beratung

B Krankheiten peripherer Nerven

7 Guillain-Barré-Syndrom

Klinische Bedeutung

Ein Syndrom, keine Krankheit

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Klinische Differenzialdiagnose

Diagnostik

Therapie

Verlauf und Prognose

8 Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Diagnostik

Therapie und Prognose

9 Multifokale motorische Neuropathie

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Therapie und Prognose

10 Paraproteinämische Polyneuropathie

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Diagnostik

Therapie

11 Vaskulitische Neuropathie und Neuropathien bei Kollagenosen

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Therapie und Prognose

12 Paraneoplastische Ganglionitis und paraneoplastische Polyneuropathie

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Diagnostik

Therapie

13 Sarkoidose

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen, Klinik und Therapie

14 Erregerbedingte Polyneuropathien

Neuroborreliose: Manifestationen im peripheren Nervensystem

HIV-assoziierte Polyneuropathie

Lepromatöse Polyneuropathie

Virale Polyneuroradikulopathien

Seltene weitere Infektionskrankheiten peripherer Nerven

15 Diabetische Neuropathie

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Therapie

16 Polyneuropathien als Mangelkrankheiten und infolge internistischer und sonstiger Allgemeinerkrankungen

Klinische Bedeutung

Polyneuropathie durch Vitaminmangel und Fehlernährung

Hepatische Polyneuropathie

Urämische Polyneuropathie

Polyneuropathie bei anderen inneren Erkrankungen

Critical-Illness-Polyneuropathie

17 Hereditäre Polyneuropathien

Klinische Bedeutung

Klassifikation

Neurobiologische Grundlagen

Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie

Erbliche Drucklähmung (HNPP)

Hereditäre sensible und autonome Polyneuropathien

Distale hereditäre motorische Neuropathien

Hereditäre neuralgische Amyotrophie

Riesenaxon-Neuropathie

Differenzialdiagnose und Diagnostik hereditärer Neuropathien

Therapie

18 Amyloidose

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Diagnostik

Therapie und Prognose

19 Polyneuropathien als Manifestation hereditärer Multisystemerkrankungen

Klinische Bedeutung

Porphyrische Neuropathie

Adrenomyeloneuropathie

Weitere peroxisomale Erkrankungen: Morbus Refsum und andere

Morbus Tangier

Abeta- und Hypobetalipoproteinämie

Mitochondriale Neuropathien

Morbus Fabry

Andere lysosomale Speicherkrankheiten

20 Polyneuropathie durch Medikamente und andere Toxine

Klinische Bedeutung

Medikamente

Metalle, Umweltgifte und andere Toxine

Alkoholassoziierte Polyneuropathie

21 Tumoren peripherer Nerven

Klinische Bedeutung

Neurobiologische Grundlagen

Klinische Merkmale

Diagnostik

Therapie und Prognose

22 Plexopathien

Klinische Bedeutung

Differenzialdiagnose der Plexopathien

Diagnostik der Plexopathien

Anatomie und neurophysiologische Lokalisationsdiagnostik des Plexus cervicobrachialis

Anatomie und neurophysiologische Lokalisationsdiagnostik des Plexus lumbosacralis

Mechanische und infiltrative Plexopathien

Strahlenplexopathie

Idiopathische neuralgische Amyotrophie

Idiopathische lumbosakrale Plexopathie

23 Mononeuropathien

Klinische Bedeutung

Differenzialdiagnose der Mononeuropathien

Neurobiologische Grundlagen der Druckläsion

Grundlagen der Nervenverletzung und Nervenregeneration

Klinische und neurophysiologische Beurteilung von Nervenverletzungen

Klinische Untersuchung ausgewählter Nervenläsionen

Prädispositionen und Labordiagnostik bei Engpasssyndromen

Synopsis alltagsrelevanter Engpasssyndrome

24 Symptomatische Therapie

Klinische Bedeutung

Therapie neuropathischer Schmerzen

Crampi

Autonome Störungen

Physiotherapie

Fatigue

Orthesen, Schienen und andere Hilfsmittel

25 Besonderheiten bei Erkrankungen des peripheren Nervensystems im Kindesalter

Diagnostik

Anamnese

Klinische Symptomatik

Paraklinische Diagnostik

Besonderheiten bei einzelnen Krankheitsbildern

Therapie und Rehabilitation

Abkürzungen

Literatur

Autorenverzeichnis

Stichwortverzeichnis

Vorwort

Das vorliegende Buch richtet sich an Anwender: Weiterbildungsassistenten, Neurologische Fachärzte in Klinik und Praxis, Hausärzte und Fachärzte anderer Fachrichtungen, die mehr über die Krankheiten peripherer Nerven wissen möchten. Experten auf dem Gebiet der neuromuskulären Krankheiten und der Polyneuropathien im Speziellen werden dagegen in diesem Buch nicht auf jede Frage eine Antwort finden können. Vielmehr war es das Ziel, eine durchaus persönlich geprägte Zusammenstellung derjenigen Wissensinhalte vorzunehmen, die für den neurologischen Facharzt und angehende Neurologen sowie für interessierte Kolleginnen und Kollegen anderer Fachdisziplinen von praktischem Belang sind oder die für ein besseres Verständnis der Hintergründe von Interesse sein könnten.

Der allgemeine Teil beschreibt die klinischen und technischen diagnostischen Möglichkeiten, sich einem Patienten mit einer peripheren Nervenerkrankung zu nähern. Was kann man womit erreichen, und warum? Und was nicht? Dieser Teil schließt mit einem Leitfaden, wie man in langen Listen von Differenzialdiagnosen den roten Faden nicht verliert, und leitet über zu den Krankheitsbeschreibungen. Hier ist an den Anfang jedes Kapitels ein kurzer Abschnitt »Klinische Bedeutung« gestellt. Wiederum subjektiv wird darin beschrieben, warum es sich für einen Praktiker lohnen kann, weiterzulesen: sei es, dass die Krankheit häufig ist, sei es, dass sie von besonderem wissenschaftlichen Interesse ist, oder sei es, weil sie zu den gut behandelbaren Neuropathien gehört, die zu erkennen einem die Patienten danken werden. Der Abschnitt »Neurobiologische Grundlagen« enthält gerade so viele Informationen, um sich ein Bild machen zu können, wie es zu der jeweiligen Krankheit kommt, oder warum bestimmte diagnostische Tests eingesetzt werden. Manchmal ist er auch etwas ausführlicher, wenn die wissenschaftlichen Hintergründe spannend sind. Der Abschnitt »Klinische Merkmale« enthält die klinische Beschreibung des Krankheitsbildes, unter »Diagnostik« sind die spezifischen diagnostischen Schritte und Befunde zu finden. Der Abschnitt »Therapie und Prognose« enthält die krankheitsspezifischen therapeutischen Maßnahmen und Perspektiven. Die symptomatische Therapie, in der Regel nicht krankheitsspezifisch, ist dagegen in einem eigenen Kapitel zusammengefasst. Manche wichtigen Informationen wurden zusätzlich in Tabellen zusammengefasst, umeinen schnelleren Zugriff zu ermöglichen. Schließlich enthält das Buch noch eine kleine Auswahl illustrativer Falldarstellungen spezieller oder auch ganz typischer Krankheitsverläufe aus der täglichen Praxis.

Das Kapitel über pädiatrische Neuropathien wurde freundlicherweise von Herrn Professor Korinthenberg aus Freiburg verfasst, wofür ich ihm sehr herzlich danken möchte. Ebenfalls danken möchte ich den Herausgebern der Reihe und dem Verlag für die Möglichkeit der Gestaltung dieses Buchs. Herrn PD Dr. Marcus Müller, jetzt Bonn, danke ich für viele gute Jahre einer wunderbaren Zusammenarbeit im Labor, die auch in die Entstehung dieses Buchs hineingewirkt hat. Schließlich danke ich sehr herzlich den Kolleginnen und Kollegen, die mir Abbildungen zur Verfügung gestellt haben, namentlich Frau Professor Sommer (Würzburg), Professor Bendszus und Professor Stoll (Heidelberg/Würzburg), Professor Bergmann (Bremen), Professor Kolenda (Rotenburg) und PD Dr. Schilling (Münster).

Insbesondere in der Immuntherapie, aber auch in der Schmerztherapie und andernorts sind die erwähnten Wirkstoffe nicht immer für die jeweilige klinische Situation zugelassen. Die Leserinnen und Leser sind gebeten, den Zulassungsstatus im Einzelfall zu prüfen und im Falle einer Verordnung außerhalb der Zulassung die besonderen rechtlichen Umstände sowohl in Bezug auf die ärztliche Verantwortung wie auch die Kostenübernahme zu beachten und die Patienten entsprechend aufzuklären.

Ich wünsche diesem Buch eine interessierte Leserschaft. Seinen Leserinnen und Lesern wünsche ich Informationsgewinn und Unterstützung durch dieses Buch – und dass es zur Freude in der Versorgung unserer Patientinnen und Patienten beiträgt. Unseren Patientinnen und Patienten wünsche ich, dass das Buch einen Beitrag für eine zeitgemäße und zugewandte Behandlung ihrer Krankheiten leisten kann.

Rotenburg, im August 2011

Reinhard Kiefer

ADiagnostik peripherer Nervenerkrankungen

1 Der Patient mit neuropathischen Beschwerden

Die Diagnose und Therapie peripherer Nervenerkrankungen wird von vielen Ärzten1 als schwierig und manchmal unbefriedigend empfunden. Diese Sorge mag man verstehen. Allerdings folgt der Umgang mit peripheren Nervenerkrankungen den gleichen Prinzipien, die auch anderweitig bei neurologischen Krankheiten angewandt werden, und Herausforderungen und therapeutische Erfolge unterscheiden sich kaum von den anderen Untergebieten der Neurologie. Allerdings gibt es durchaus einige Besonderheiten. Die wichtigste Eigenheit ist wahrscheinlich, dass auf den ersten Blick alle Neuropathien »gleich« sind, und genau das macht die Dinge auf den zweiten Blick etwas kompliziert.

Warum ist das so: Periphere Nerven verfügen über eine vergleichsweise einfache Struktur. Die Anzahl der Fasertypen ist begrenzt, und die einzelnen Fasertypen und zugehörige Neurone haben klar definierte Funktionen. Die Anzahl nicht neuronaler Zelltypen im peripheren Nerven ist ebenfalls begrenzt: Neben den myelinisierenden und nicht myelinisierenden Schwannzellen gibt es Fibroblasten, Mastzellen, residente Makrophagen, ganz vereinzelte T-Zellen und natürlich Gefäße im peripheren Nerven. Wenn man die komplexe Architektonik des zentralen Nervensystems bedenkt, sollte es nicht schwer sein, periphere Neuropathien zu diagnostizieren und zuzuordnen.

Die Herausforderung für den Arzt entsteht jedoch gerade durch diese Einfachheit der Struktur peripherer Nerven, die nur sehr begrenzte Reaktionsmöglichkeiten des peripheren Nervensystems auf pathologische Reize und Systemkrankheiten ermöglicht. Die Konsequenz ist, dass eine Vielzahl von Krankheitsursachen immer wieder ähnliche Beschwerden und Befunde hervorbringt. Die klinische Erscheinung peripherer Nervenerkrankungen ist daher vergleichsweise monomorph ungeachtet einer Vielzahl von Krankheitsursachen. So können Störungen unterschiedlichster Art eine symmetrische längenabhängige Polyneuropathie verursachen, und auch für fokale Neuropathien gibt es die unterschiedlichsten Ursachen. Dennoch ist es möglich, durch sorgfältige Befragung und Untersuchung betroffener Patienten Unterschiede zu erkennen, die diagnostisch wegweisend sein können.

Eine weitere Herausforderung liegt darin, dass die Lokalisation einer Erkrankung ins periphere Nervensystem nicht immer offensichtlich ist. Hinterstrangerkrankungen, eine Motoneuronkrankheit, eine Plexopathie oder ein enger lumbaler Spinalkanal sind Beispiele für Krankheiten, die mit Neuropathien verwechselt werden können. Auch eine Myopathie kann mit einer motorischen Neuropathie verwechselt werden.

Die dritte Herausforderung liegt darin zu erkennen, ob alle oder nur einzelne Nerven von dem Krankheitsprozess betroffen sind. Dies ist von besonderer Bedeutung, da die Differenzialdiagnose einer Mononeuropathie oder einer Mononeuropathia multiplex sich grundsätzlich unterscheidet von der Differenzialdiagnose einer generalisierten, in der Regel längenabhängigen Polyneuropathie. Ursache längenabhängiger Polyneuropathien sind Schädigungsmechanismen, die den Nerven als ganzes Organ betreffen, wie etwa viele toxische Einwirkungen, manche innere Erkrankungen und viele genetische Störungen. Das Konzept der Mononeuropathia multiplex impliziert fokale Schädigungsmechanismen wie etwa eine fokale Ischämie durch eine Vaskulitis oder multifokale Entmarkungen im Rahmen einer Immunneuropathie oder einer erblichen Drucklähmung. Eine Schwierigkeit kann entstehen, wenn Schädigungen benachbarter Nerven zu konfluierenden neurologischen Defiziten führen und dann ein regionales oder sogar ein symmetrisches neurologisches Ausfallsmuster verursachen. Die ursprünglich fokale Natur der Erkrankung kann dann nur noch anamnestisch, durch besonders sorgfältige Untersuchung oder durch eine unterschiedliche Schwere der Schädigung in der neurophysiologischen Untersuchung erfasst werden.

Die vierte Herausforderung liegt in der Vielzahl der Ursachen einer Neuropathie. Die Listen möglicher Differenzialdiagnosen sind lang und unübersichtlich. Deren unfokussierte vollständige Abarbeitung würde aufwändige und oftmals teure Diagnostik erfordern. Auch die Liste der möglichen diagnostischen Maßnahmen ist lang und unübersichtlich.

Eine besondere, fünfte Herausforderung bieten Patienten mit einer Neuropathie der kleinen Nervenfasern (Small-Fiber-Neuropathie). Die Betroffenen klagen über Missempfindungen und Schmerzen, und dennoch können alle objektiven klinischen und routinemäßig erhobenen neurophysiologischen Parameter völlig normal sein. Nicht selten werden die Symptome dann als psychogen interpretiert.